क्या है हीमोफीलिया( hemophilia)

आज ‘विश्व हीमोफीलिया ( hemophilia) दिवस’ है. हीमोफीलिया और अन्य वंशानुगत ब्लीडिंग डिसऑर्डर के बारे में जागरूकता बढ़ाने के लिए प्रत्येक वर्ष 17 अप्रैल को ‘वर्ल्ड हीमोफीलिया डे’ मनाया जाता है. यह दिवस 1989 में ‘वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ हीमोफीलिया’ द्वारा शुरू किया गया था. प्रत्येक वर्ष इस दिन को एक खास थीम के अंतर्गत सेलिब्रेट किया जाता है और इस बार की थीम रखी गई है ‘एक्सेस फॉर ऑल’ .आइए जानते हैं क्या है हीमोफीलिया, इसके लक्षण, कारण के बारे में यहां.

हीमोफीलिया रक्तस्राव से संबंधित एक डिसऑर्डर है, जिसमें गंभीर या हल्की चोट लगने से भी खून बहने लगे, तो रक्तस्राव जल्दी नहीं रुकता. यह एक गंभीर स्थिति है और इसमें अधिक खून बहने से व्यक्ति की जान भी जा सकती है. इस रक्त संबंधित विकार में ब्लड क्लॉटिंग नहीं होती है.

हीमोफीलिया के प्रकार
संबादइंग्लिश डॉट कॉम में छपी एक रिपोर्ट के अनुसार, होमीफीलिया के दो प्रकार का होते हैं, हीमोफीलिया ए और हीमोफीलिया बी. यह हीमोफीलिया ए का सबसे अधिक सामान्य प्रकार है. यह क्लॉटिंग फैक्टर आठ की कमी के कारण होता है. वहीं, हीमोफीलिया बी अधिक कॉमन नहीं होता. हीमोफीलिया से ग्रस्त लगभग 20% लोगों में हीमोफीलिया बी होता है. हीमोफीलिया बी में क्लॉटिंग फैक्टर नौ की कमी होती है.

हीमोफीलिया का वाहक कौन
हीमोफीलिया की वाहक वह महिला होती है, जिसमें हीमोफिलिया जीन को वहन करने वाला असामान्य X गुणसूत्र होता है. उसके दो X गुणसूत्रों में से एक में कारक 8 या कारक 9 जीन का उत्परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप क्रमशः क्लॉटिंग फैक्टर 8 या 9 के स्तर में कमी आती है. अधिकांश वाहक महिलाओं में हीमोफिलिया होने पर रक्तस्राव के कोई लक्षण नजर नहीं दिखाई देते हैं. लेकिन, कारक आठ या कारक नौ गतिविधि के निम्न स्तर वाले कुछ लोगों को सर्जरी के समय रक्तस्राव की समस्या का सामना करना पड़ सकता है. अन्य लक्षण जैसे पीरियड्स के दौरान अधिक ब्लीडिंग होना, शरीर पर नीले धब्बे हो सकते हैं.

विश्व हीमोफीलिया दिवस आज, जानें क्‍यों मनाते हैं और क्‍या है इस बार की थीम

हीमोफीलिया के लक्षण
मायोक्लिनिक डॉट ओआरजीमें छपी एक रिपोर्ट के अनुसार, हीमोफिलिया के लक्षण क्लॉटिंग के स्तर के आधार पर भिन्न होते हैं. यदि आपका क्लॉटिंग-फैक्टर स्तर हल्का कम है, तो आपको सर्जरी या दुर्घटना के बाद ही रक्तस्राव हो सकता है. यदि क्लॉटिंग फैक्टर लेवल बहुत अधिक गंभीर रूप से कम है, तो आपको बिना किसी कारण के भी आसानी से रक्तस्राव हो सकता है. हीमोफीलिया में निम्न लक्षण नजर आ सकते हैं-

किसी इंजरी, चोट, सर्जरी या दंत चिकित्सा के बाद अत्यधिक रक्तस्राव होना
कई बड़े या गहरे घाव टीकाकरण के बाद असामान्य रक्तस्राव जोड़ों में दर्द, सूजन या जकड़न होना मूत्र या मल में रक्त आना बिना किसी कारण के नाक से खून बहना शिशुओं में चिड़चिड़ापन
होमोफीलिया का कारण
जब किसी व्यक्ति को खून बहता है, तो शरीर आमतौर पर खून का थक्का बनाने के लिए रक्त कोशिकाओं को एक साथ इकट्ठा करता है, ताकि रक्तस्राव को रोका जा सके. क्लॉटिंग फैक्टर्स ब्लड में प्रोटीन होते हैं, जो थक्के बनाने के लिए प्लेटलेट्स नामक कोशिकाओं के साथ काम करते हैं. किसी व्यक्ति को हीमोफीलिया तब होता है, जब क्लॉटिंग फैक्टर गायब होता है या क्लॉटिंग फैक्टर का स्तर कम होता है. हीमोफीलिया आमतौर पर अनुवांशिक डिजीज है, जिसका मतलब है एक व्यक्ति जन्मजात इस विकार के साथ पैदा होता है. इसे कन्जेनिटल हीमोफीलिया कहते हैं. इस तरह के हीमोफीलिया को क्लॉटिंग फैक्टर के प्रकार द्वारा वर्गीकृत किया जाता है, जो कम होता है. कुछ लोगों को हीमोफिलिया बिना किसी जन्मजात विकार या फैमिली हिस्ट्री के होता है. इसे एक्वायर्ड हीमोफीलिया कहते हैं.

डॉक्टर को कब दिखाएं

मस्तिष्क में रक्तस्राव के लक्षण नजर आना
चोट लगने के बाद जब खून बहना न बंद हो
सूजे हुए ज्वाइंट्स को छूने पर जब गर्म महसूस हों और झुकने में दर्द हो